Periphere Fazialisparese (incl. frühe Neuroborreliose)

Autoren: Dr. Büttcher (Kinderinfektiologie), Dr. Bauder (Neuropädiatrie), Dr. Simma und Dr. Imahorn (Kindernotfallmedizin), Dr. Schmitter (Pädiatrie)

Version: 04/2019

Ätiologie periphere Fazialisparese

• 50-70% idiopathisch (Bell’s palsy)
• 30-90% Neuroborreliose (saisonales Auftreten, besonders Sommer-/Herbstmonate) je nach Gegend und Studie sehr unterschiedliche Häufigkeit
• 10-20% viral (VZV, HSV, EBV, CMV, Enteroviren, Mumps u.a.)
• selten: otogen, traumatisch, Guillain-Barré-Syndrom, leukämische Meningeosis, arterielle Hypertonie, Tumoren (intrakraniell, Knochen-, Parotistumoren), Sarkoidose, Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Trias: Fazialisparese, Lippenschwellung, Lingua plicata)

Anamnese

• Saison: Zeckenaktivität und Manifestationszeit (April-Dezember)
• Zecken-Exposition (Aufenthalt in Wiesen und Wald)?
• Erythema migrans?
• Vorausgehende Infekte?
• Erstmaliges Auftreten?
• Beginn der Symptomatik

Klinik

Lokal:

• Periphere Fazialisparese (Stirnast mitbetroffen) vs. zentrale/supranukleäre Fazialisparese (Stirnast ausgespart = Augenschluss komplett möglich)?
• Grading der Fazialisparese nach House-Brackmann (Tabelle 1)
• Ausschluss anderer Hirnnerven-Ausfälle, insbesondere Bulbusabduktion (Abducensparese?), Sensibilitätsstörung im Gesicht (Trigeminusdysfunktion?), sonst neurologisches Konsil

ZNS:

• Meningitische Zeichen (Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit)?
• Kopfschmerzen, Nausea/Vomitus, Inappetenz, «Fatigue»
• Wesensveränderung

HNO:

• Otitis media, Vesikel auf Trommelfell, Otitis externa
• Schwindel, Tinnitus?
• Hörminderung oder Geschmacksstörung?
• Enoral: Herpesläsionen?

Allgemein:

• Fieber (selten)
• Blutdruck messen - Ausschluss arterielle Hypertonie
• vollständige körperliche Untersuchung

Tabelle 1: House-Brackman Facial Nerve Grading System (LINK grössere Ansicht)

Diagnostik

• Blutentnahme: Blutbild (HG2 = maschinell differenziert), CRP, Glucose, Borrelien Serologie, Serothek
• Liquorpunktion: Zellzahl mit Diff., Eiweiss, Glucose, CXCL-13 im Liquor*, Reserve Liquor, falls Pleocytose: Borrelien Ak-Liquor-Serum-Index (AKI)* *

*CXCL 13 Liquor: Minimalmenge: 150µl (5 Tropfen)
**AKI Index Liquor: Minimalmenge: 1ml (20 Tropfen)

sh. auch Rationelle Liquordiagnostik INS

Beurteilung Diagnostik, weitergehende Diagnostik

Liquorresultate:
Pleozytose mit <75% mononukleäre Zellen → Multiplex PCR ("Meningitis" Panel nachbestellen)

Algorithmus (LINK grössere Ansicht):

Therapieindikationen

a) Periphere Fazialisparese und/oder subakute meningeale oder systemische Zeichen (siehe Klinik oben) PLUS Pleozytose (Mononukleär >75%): Therapie kann im NF begonnen werden.
Kontrolle Zusatzdiagnostik (CXCL13 und AKI) sobald vorhanden

b) alle andere Situationen: abwarten bis Diagnostik vollständig.

Indikation einer Therapie

• Positiver AKI (Borrelien Ak – Liquor-Serum Index)
  ODER
• CXCL-13 > 55pg/ml
  ODER
• Serokonversion 3-6 Wochen nach akuter Klinik

Antimikrobielle Therapieoptionen
Ceftriaxon 80mg/kg/dos 1 x tgl. (max. 2g/d) per 14d
Doxycyclin >8 Jahren: 2mg/kg/dos 2x tgl. (max. 200mg/d) per 14d
Ausnahme: kann auch unter sehr schwierigen Umständen bei Kindern < 8 Jahren als Option gewählt werden. Eltern müssen entsprechend informiert werden. (Sonnenschutz nicht vergessen. Doxycyclin darf nicht mit Milch oder anderen calciumhaltigen Lebensmitteln zeitgleich eingenommen werden. Nicht direkt vor dem Zubettgehen – Cave: Reflux).
 

Adjuvante Therapie

Steroide
Falls keine Anhaltspunkte für Neuroborreliose und wenn Fazialisparese < 5 Tage besteht:
Prednisolon p.o. (z.B. Spiricort®) 1-2 mg/kg (max. 50 mg) p.o. 24-stdl. morgens für 7 Tage

Immer Augenschutz mit:

• Am Tag: Ersatz Tränenflüssigkeit (z.B. Viscotears®, Lacrinorm® o.a.) alle 1-2 Stunden
• In der Nacht: Augenverband (z.B. Eycopad Augenkompressen und Transpor-Pflaster) mit Vitamin A-Salbe (z.B. Vitamin A Blache®)
• Falls das Auge gerötet ist: ophthalmologisches Konsilium

Prognose/Verlauf

Neuroborreliose:
Bei Kindern und Jugendlichen insgesamt gut. Klinische Besserung innert der ersten 4 Wochen nach Therapiebeginn bei 60-70%. Studienresultate zeigen, dass sich die Fazialisparese bei gegen 90% vollständig erholt Dauer der Symptome vor Behandlung, Therapieart (Ceftriaxon, Doxycyclin, Penicillin) haben keinen Einfluss auf diesen Langzeitverlauf.

Idiopathische Facialisparese:
Bei ca. 90% vollständige Erholung, erste klare klinische Besserung erst nach 10 Tagen bis 3 Wochen zu erwarten
Günstige Prognose falls nach 3 Wochen klinische Besserung

Ambulante Nachkontrolle / Nachsorge

Neuroborreliose: Nachkontrolle nach 7-10 Tagen, Zuweisung pädiatrische Infektiologie (Infektiologie SS mit Kons Neuropädiatrie), falls kein Platz ausweichen auf Räumlichkeiten der Notfallstation für die Konsultation Infektiologie/Neuropädiatrie möglich.

Quellen

• Södermark L et al. Neuroborreliosis in Swedish Children: A Population-based Study on Incidence and Clinical Characteristics . The Pediatric Infectious Disease Journal • Volume 36, Number 11, November 2017
• Stanek G et al . Lyme borreliosis: Clinical case definitions for diagnosis and management in Europe. Clin Microbiol Infect. 2011 Jan;17(1):69-79
• Mygland A et al. EFNS guidelines on the diagnosis and management of European Lyme neuroborreliosis . European Journal of Neurology 2010, 17: 8–16
• Rauer S., Kastenbauer S. et al., Neuroborreliose, S3-Leitlinie, 2018; in: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.), Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie
• Remy et al. Cerebrospinal fluid CXCL13 as a diagnostic marker of neuroborreliosis in children: a retrospective case-control study. Journal of Neuroinflammation (2017) 14:173
• Cross A et al. Revisiting doxycycline in pregnancy and early childhood – time to rebuild its reputation? EXPERT OPINION ON DRUG SAFETY, 2016 VOL. 15, NO. 3, 367–382
• Boast A et al. QUESTION 1: Teething issues: can doxycycline be safely used in young children? Arch Dis Child. 2016 Aug;101(8):772-4
• Pöyhönen H et al. Dental staining after doxycycline use in children. J Antimicrob Chemother 2017; 72: 2887–2890
  Bell’s Palsy in Children (BellPIC): protocol for a multicentre, placebo-controlled randomized trial. https://doi.org/10.1186/s12887-016-0702-y
• Skogman BH et al. Long-term Clinical Outcome After Lyme Neuroborreliosis in Childhood. Pediatrics 2012:130(2):262-9
• Drack FD et al. Outcome of peripheral facial palsy in children - a catamnestic study. Eur J Paed Neurol 2013:17(2):185-91