Addison Krise (Nebenniereninsuffizienz)

Inhaltsverzeichnis

Autor: Dr. J. Mührer (Endokrinologie)
Version: 08/2025

Key points manifeste Addisonkrise

  • Ursache ist der akute Mangel an Nebennierenhormonen Cortisol und Aldosteron 

  • Kann bei allen Formen der Nebenniereninsuffizienz (primäre Form, Morbus Addison, adrenogenitales Syndrom, zentrale Form) auftreten.  

  • Ein sofortiger Gucocortikoid- sowie Mineralocortikoidersatz sind erforderlich. 

Klinische Symptome

  • Arterielle Hypotonie, Schock 

  • ketoazidotische Dekompensation 

  • Krampfanfall, Somnolenz 

  • Sepsis-ähnliches Zustandsbild 

  • Chronische Form: Zunehmende Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gedeihstörung, allgemeine Schwäche, Magen-Darm-Beschwerden mit Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, schlechte schulische Leistungen, Fieber, Gewichtsverlust, Salzhunger, Hyperpigmentierung 

Ätiologie

  • Kinder > 6 Monate: autoimmune Nebenniereninsuffizienz 

  • Selten: X-Adrenoleukodystrophie oder andere genetische Ursachen, zentraler ACTH-Mangel 

Diagnostik

  1. Immer: BGA (v.a. Natrium, Kalium, Glucose), Nierenwerte (Krea, Harnstoff)

  1. Bei Erstmanifestation, vor der Hydrocortison-Gabe: Cortisol und ACTH im Plasma, Aldosteron, Renin (Merke: bei Erstmanifestation i.d.R. Cortisol <140 nmol/l in der akuten Stresssituation)

  • Bei Kinder <6 Monaten zusätzlich: Steroidprofil mit 17-OHP 

  • EKG bei Hyperkaliämie 

  • Grösse und Gewicht bestimmen

  • typische Laborkonstellation: Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie

Therapie

  1. Initialer Hydrocortisonbolus 

<10 kg 25 mg iv/im 

10-25 kg 50 mg iv/im 

> 25 kg 100 mg iv/im 

  1. Gefolgt von Hydrocortison 100 mg/m2/24h aufgeteilt in 4 Dosen = 25 mg/m2 6 stündlich als Bolus  

  2. Volumen initial 10-20 mg/kg/KG Ringerfundin je nach Blutdruck und Hydrierungsstatus als Bolus aus der Hand oder als Kurzinfusion über 30-60 Minuten 

  3. Natriumzufuhr: 

    Verabreichung einer isotonischen Lösung (Ringeracetat 1% Glc) in maximaler Natrium-Erhaltungsdosis (=3-4mmol/kg/d). Messung des Serumnatriumspiegels alle 4 bis 6 Stunden, bis Na > 125 mmol/l 

    Ziel: Erhöhung des Natriumspiegels um ≤ 6 mmol/l (max. 8–10 mmol/l) pro 24 Stunden

  4. Bei Hypoglykämie: 

    Glukose (Dextrose) i.v./i.o. als Bolus G10 %: 2–5 ml/kg (max. 250 ml)

Überwachung

  • Blutdruck (BP), Herzfrequenz (HR), Atemfrequenz (RR), Pulsoximetrie (SpO2)  

  • Diurese, Blutzucker, GCS, Nierenfunktion 

  • Blutgasanalyse und Blutzucker stündlich während 2 Stunden, anschließend alle 2 bis 4 Stunden, bis Normoglykämie und Azidose korrigiert sind. Das Intervall kann anschließend verlängert werden, wenn der Glukosespiegel stabil ist und sich Elektrolyte normalisieren. 

Merke

  • Wegen mineralocorticoider Wirkung von Hydrocortison in der Stressdosis ist eine zusätzliche Gabe von Fludrocortison initial nicht notwendig. 

  • Bei Fehlen von Hydrocortison, kann stattdessen auch Prednison gegeben werden, dann immer Rücksprache mit Endokrinologie. 

Referenzen/Literatur

  • Beuschlein F, Else T, Bancos I, Hahner S, Hamidi O, van Hulsteijn L, Husebye ES, Karavitaki N, Prete A, Vaidya A, Yedinak C, Dekkers OM. European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and Therapy of Glucocorticoid-induced Adrenal Insufficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2024 Jun 17;109(7):1657-1683. doi: 10.1210/clinem/dgae250. PMID: 38724043; PMCID: PMC11180513.
  • Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, Barthel A, Don-Wauchope A, Hammer GD, Husebye ES, Merke DP, Murad MH, Stratakis CA, Torpy DJ. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2016 Feb;101(2):364-89. doi: 10.1210/jc.2015-1710. Epub 2016 Jan 13. PMID: 26760044; PMCID: PMC4880116.
  • Arlt W; Society for Endocrinology Clinical Committee. SOCIETY FOR ENDOCRINOLOGY ENDOCRINE EMERGENCY GUIDANCE: Emergency management of acute adrenal insufficiency (adrenal crisis) in adult patients. Endocr Connect. 2016 Sep;5(5):G1-G3. doi: 10.1530/EC-16-0054. PMID: 27935813; PMCID: PMC5314805.