Cystische Fibrose (CF) - Psychologisches Behandlungskonzept am Kinderspital Luzern (KidZ)

Autorin: Zora Muff

Freigabe: Margarete Bolten
Version: 01/2026

Einleitung

Die Cystische Fibrose (CF) ist eine chronische, genetisch bedingte Multisystemerkrankung, die bereits im Säuglings- und Kindesalter erhebliche medizinische und psychosoziale Herausforderungen mit sich bringen kann. Durch eine Fehlfunktion des CFTR-Proteins entsteht eine Fehl- bzw. Dysfunktion des Chloridkanals, womit es zu einer zähflüssigen Sekretbildung vor allem in Lunge, den oberen Atemwegen, Pankreas, Leber und Darm kommt. Kinder mit CF leiden häufig unter rezidivierenden Atemwegsinfekten, chronischem Husten, reduzierter Lungenfunktion, Verdauungsstörungen, Malabsorption und Gedeihstörungen. Trotz modernen Therapien und verbesserter Lebensqualität durch neue Medikamente bleibt die Erkrankung progredient und erfordert eine kontinuierliche, engmaschige Betreuung durch verschiedene Fachdisziplinen. 

Die Geburt eines Kindes mit CF ist mit erheblichen Veränderungen im Leben des gesamten Familiensystems verbunden. Hoffnungen, Erwartungen und Wünsche in Bezug auf das zukünftige Familienleben können sich stark verändern und die Familie in einen Ausnahmezustand versetzen. Für betroffene Familien bedeutet die Diagnose eine tiefgreifende Veränderung ihres Alltags. Die komplexen Therapieanforderungen – tägliche Inhalationen, Physiotherapie, enge medizinische Kontrollen, pankreassubstituierende Medikation, Ernährungstherapie und bei schweren Verläufen auch stationäre Aufenthalte – stellen einen hohen organisatorischen und emotionalen Aufwand dar. Eltern müssen zu Experten und Expertinnen für die Erkrankung ihres Kindes werden, während sie gleichzeitig versuchen, ein möglichst normales Familienleben aufrechtzuerhalten. Belastungen wie Angst vor Infekten, Sorgen um die langfristige Prognose und die Notwendigkeit, Therapiepläne konsequent umzusetzen, führen oft zu Stress, Erschöpfung und einer erhöhten psychischen Vulnerabilität im familiären System. Durch die moderne Korrektortherapie bei CF, welche am defekten CFTR-Protein und damit direkt an der Krankheitsursache ansetzt, gibt es zudem grundlegende Veränderungen in der interdisziplinären CF-Versorgung. Diese Therapie kann einerseits zu einer verbesserten Lebensqualität durch weniger körperliche Beschwerden beitragen und andererseits zu erheblichen psychischen Belastungen durch Identitätsveränderungen («wer bin ich, ohne CF?»), Erwartungsdruck und veränderter Lebensplanung durch neue Arbeits- und Ausbildungsansprüche führen.  

Das Leben mit CF bedarf langfristiger, adaptiver Anpassungsprozesse des gesamten systemischen Kontexts. Insbesondere die Transition ins Erwachsenenalter und damit in die Erwachsenenmedizin gilt als kritische Phase in diesem Anpassungsprozess.  

Ein interdisziplinärer Behandlungsleitfaden ist essenziell, um eine koordinierte, effektive und familienzentrierte Versorgung zu gewährleisten. Das interdisziplinäre Behandlungsteam des Kinderspitals Zentralschweiz (KidZ) unterstützt dabei betroffene Familien multiprofessionell in allen Behandlungsschritten und damit zusammenhängenden Belastungen, Verunsicherungen und Fragen. Das gemeinsame Ziel ist eine umfassende, zielorientierte Behandlung und Betreuung der gesamten Familie und die Förderung eines gesunden und förderlichen Umgangs mit der chronischen Erkrankung und aller damit zusammenhängender Lebensveränderungen. Dabei unterstützt das Behandlungsteam des KidZ die Familien in kognitiven, emotionalen, sozialen und organisatorischen Belangen.  

Psychische Belastungen in Zusammenhang mit CF

1. Alltagsbelastungen 

Betroffene mit der Diagnose CF und deren Angehörigen sind mit der lebenslangen Aufgabe konfrontiert, ein Gleichgewicht herzustellen zwischen Anforderungen, welche die chronische Erkrankung fordert, und Ressourcen, welche für die Bewältigung der Erkrankung notwendig sind. Die durch CF entstehenden Anforderungen sind potenziell unbegrenzt und lebenslang. Die Anforderungen umfassen häufige Arzttermine, Hospitalisierungen, Absenzen in Schule und Beruf, Einschränkungen in Freizeit und Berufswahl sowie auch emotionale Belastungen in der Beziehung zu sich selbst und Anderen. Auch die erwartete, verkürzte Lebenserwartung kann den Alltag einer Person mit CF mitgestalten, prägen und einschränken.  

2. Psychische Herausforderungen der Betroffenen und ihrer Angehörigen 

Emotionale Reaktionen wie Traurigkeit, Wut und Verzweiflung sind bei Patienten mit CF häufig. Dazu können Ängste vor einer Krankheitsverschlechterung oder dem Tod auftreten. Viele Betroffene mit CF berichten von Einsamkeit, Belastungen durch Infektionsschutzmassnahmen (z.B. Isolation, Maskenpflicht) und insgesamt ein Gefühl “Anders zu sein”. Auch Identitätskrisen sowie das Gefühl mangelnder Kontrolle und Vorhersehbarkeit sind häufig. Die Erkrankung und damit einhergehende Einschränkungen und Alltagsbelastungen können weiter zu Stress, Erschöpfung, Therapie-Ermüdung und einem Gefühl mangelnder Kontrolle und Vorhersehbarkeit führen. 

Bei Angehörigen werden häufig ständige Sorge, organisatorischer Aufwand und Erschöpfung beobachtet. Weiter berichten Eltern von Kindern mit CF wiederholt von einer ungleich verteilten elterlichen Aufmerksamkeit, was zu emotionaler Vernachlässigung von Geschwisterkindern und Schuldgefühlen der Eltern führen kann. Elterliche Schuldgefühle werden auch i.R. der Erblichkeit der Erkrankung berichtet (Bühlmann & Götz, 2014). Auch antizipatorische Trauerreaktionen, Konflikte und Stress sind häufig. Zudem ergeben sich durch die moderne und häufig eingesetzte Korrektortherapie neue psychische und psychosoziale Belastungen durch körperliche Symptome wie Schlafstörungen mit Alpträumen, Konzentrationsstörungen oder Kopfschmerzen, aber auch durch existenzielle Krisen aufgrund von Identitätsveränderungen, Zunahme der Verantwortung bzgl. eigener Lebensplanung und Wachstum der eigenen Ansprüche an Beruf, Freizeit, Beziehungen und Selbstverwirklichung.  

3. Psychische Störungen und CF 

Studien zeigen, dass CF-Betroffene und ihre Angehörigen ein 2-3x erhöhtes Auftreten von Depressionen und Angsterkrankungen aufweisen, im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung (Quittner et al., 2014). Die Leitlinien der amerikanischen CF-Patient*innenorganisation (Cystic Fibrosis Foundation) empfehlen ausdrücklich den Einsatz standardisierter, validierter Screening-Tools zur Erfassung von Depression und Angst bei Betroffenen und deren Eltern. Für die Depressionsdiagnostik wird der PHQ-9 empfohlen. Für die Angststörung wird der GAD-7 als Screening-Instrument empfohlen. Jegliche unbehandelte psychische Störung kann zu einer Beeinträchtigung der Therapieadhärenz und damit mit der Prognose der Erkrankung führen. Eine Behandlung psychischer Störungen bei CF-Betroffenen und ihren Angehörigen ist daher essenziell.  

Psychologisches Behandlungsangebot am KidZ

Das psychologische Behandlungsangebot für CF-Betroffene und ihre Angehörigen kann zu jedem Behandlungszeitpunkt genutzt, sollte jedoch nach Möglichkeit möglichst frühzeitig begonnen werden. Es richtet sich an Kinder und Jugendliche mit einer CF-Erkrankung und deren Familien. Die Betroffenen und ihre Angehörigen werden psychologisch begleitet und gemeinsam wird nach Strategien, im Umgang mit Alltagsbelastungen, psychischen Herausforderungen und psychischen Störungen während der ambulanten und stationären Behandlungen am KidZ, gesucht.  

4. Ziele der psychotherapeutischen Begleittherapie bei CF 

Die psychologische Therapie bei Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose verfolgt das Ziel, die Krankheitsbewältigung (Coping) zu stärken, die Lebensqualität des Kindes und seiner Familie zu verbessern und psychische Belastungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Zentrale Anliegen sind die Unterstützung bei der Anpassung an die chronische Erkrankung, der Umgang mit Angst, Schmerz, Therapieüberlastung oder Frustration sowie die Förderung von Motivation und Adhärenz gegenüber den oft zeitintensiven Behandlungsroutinen. Ein weiterer Schwerpunkt liegt auf der Begleitung der Eltern, deren emotionale Belastung, Sorgen und Verantwortungsdruck erheblich sein können. Psychologische Interventionen sollen dazu beitragen, familiäre Ressourcen zu aktivieren, Kommunikations- und Problemlösekompetenzen zu stärken und im Verlauf entwicklungsbezogene Herausforderungen – etwa in Kindergarten, Schule oder Pubertät – konstruktiv zu begleiten. Langfristig dient die psychologische Therapie auch dazu, Überforderung und psychischen Störungen vorzubeugen sowie den Übergang in die Erwachsenenmedizin (Transition) gut vorzubereiten. 

5. Indikation für eine psychotherapeutische Begleittherapie bei CF 

Ein jährliches psychologisches Screening anhand des Emotionsthermometer (im Anhang) wird durch die Pflegefachpersonen mit CF-Spezialisierung (CF-Nurses) durchgeführt und kann erste Hinweise auf eine psychische Belastung zeigen. Es dient häufig als Indikation zur psychologischen Begleitbehandlung des Patienten/der Patientin. Eine Anmeldung beim kinder- und jugendpsychiatrischen Konsiliar- und Liaisondienst (K&L Dienst) kann allerdings auch auf Wunsch der Betroffenen und/oder ihrer Familie oder aufgrund von psychischen Vorerkrankungen oder Auffälligkeiten stattfinden.  

6. Kontraindikation für eine psychotherapeutische Begleittherapie bei CF 

• Der/die Patient*in hat bereits einen ambulanten Psychotherapieplatz 

• Akute Selbst- oder Fremdgefährdung (-> Psychiatrisches Notfallkonsilium, Beurteilung und allenfalls Zuweisung in eine geeignete Institution) 

• Suchtmittelabhängigkeit 

• Akute Psychosen 

• Betroffene Angehörige, bei welchen bereits eine manifestierte, psychische Störung vorliegt, müssen vom Erwachsenenpsychiatrischen Dienst betreut werden. Eine einmalige Abklärung durch den K&L-Dienst ist möglich. Eine längerfristige psychotherapeutische Behandlung kann allerdings nicht gewährleistet werden. In der Findung eines ambulanten Psychotherapieplatzes kann aber unterstützt werden.  

7. Grenzen der psychotherapeutischen Begleittherapie bei CF 

Die psychotherapeutische Begleittherapie im Rahmen der CF-Behandlung am KidZ ist integraler Bestandteil der interdisziplinären Versorgung, ersetzt jedoch keine umfassende oder intensive Psychotherapie bei eigenständigen psychischen Störungen. 

Nicht zum Auftrag der psychotherapeutischen Begleittherapie gehören insbesondere: 

• die Behandlung schwerer oder chronifizierter psychischer Störungen (z. B. ausgeprägte depressive Störungen, Angststörungen, Zwangsstörungen, Traumafolgestörungen, Essstörungen oder selbstverletzendes Verhalten) 

• die Durchführung langfristiger, strukturierter Psychotherapien mit hoher Sitzungsfrequenz 

• die Krisenintervention bei akuter Eigen- oder Fremdgefährdung 

• die psychotherapeutische Behandlung, bei der die psychische Symptomatik nicht primär im Zusammenhang mit der CF-Erkrankung steht, sondern eine eigenständige Krankheitswertigkeit aufweist. 

Psychische Belastungen, die als reaktiv auf die CF-Erkrankung zu verstehen sind (z. B. Krankheitsverarbeitung, Adhärenzprobleme, krankheitsbezogene Ängste, Belastungen im Familienalltag oder in Übergangsphasen), können im Rahmen der Begleittherapie aufgegriffen und unterstützt werden. Zeigt sich jedoch, dass eine psychische Symptomatik über das erwartbare Mass krankheitsbezogener Belastungen hinausgeht, an Intensität, Dauer oder Eigenständigkeit zunimmt oder eine spezialisierte Behandlung erfordert, ist eine Weiterweisung in eine ambulante oder stationäre kinder- und jugendpsychiatrische bzw. psychotherapeutische Versorgung ausserhalb des Kinderspitals indiziert. 

Eine entsprechende Überweisung kann in Absprache mit den Eltern bzw. den betroffenen Jugendlichen durch das psychotherapeutische Team erfolgen.  

Bei einem Pensum von 20 % (8 Stunden/Woche) können unter Berücksichtigung von Therapiesitzungen (6-8 Sitzungen), Dokumentationsaufwand und Abschlussberichten 30–40 neue Patient*innen pro Jahr bzw. max. ein Erstgespräch pro Woche angeboten werden. 

8. Diagnostik 

Die CF-Nurses verwenden das Emotionsthermometer (im Anhang) für ein Erstscreening. Das Emotionsthermometer ist ein einfaches und praktisches Werkzeug, um während Jahreskontrollen den psycischen Zustand und die aktuelle emotionale Belastung der CF-Betroffenen und ihrer Familien zu erfassen. Die Kinder und Jugendliche sowie ihre Eltern bewerten ihre Gefühle in den Bereichen Unruhe, Angst, Traurigkeit und Wut auf einer Skala von 1 bis 10. Gleichzeitig bewerten sie ihren Wunsch nach psychologischer Unterstützung auf einer Skala von 1 bis 10. Dieses Tool wird von den CF-Nurses genutzt, um Gespräche über Emotionen zu eröffnen und gegebenenfalls weiterführende psychologische Unterstützung anzubieten.  

Eine ausführliche psychologische Diagnostik mit PHQ-9, GAD-7 und bei Bedarf weiteren störungsspezifischen Fragebögen wird im Erstgespräch mit dem K&L-Dienst gemacht.  

Der Fragebogen PHQ-9 (Patient Health Questionnaire-9, adaptiert für Adoleszenz) ist ein Screening- und Schweregradinstrument für depressive Symptome bei Jugendlichen, basierend auf den DSM-Kriterien für Major Depression. Die 9 Items decken Kernsymptome wie gedrückte Stimmung, Antriebslosigkeit, Schlaf- oder Appetitstörungen ab. 

Der Fragebogen GAD-7 (Generalized Anxiety Disorder-7, adaptiert für Adoleszenz) ist ein Selbstauskunftsinstrument zur Erfassung generalisierter Angststörungen bei Jugendlichen. Der Fragebogen umfasst 7 Items zu Symptomen wie Nervosität, Sorgen und Anspannung. Klinisch dient der GAD-7 der Einschätzung der Schwere von Angstsymptomen, Verlaufsbeobachtung und Evaluation der Behandlungsbedürftigkeit. 

Beim psychologischen Assessment ist es wichtig, auch die familiäre Belastung zu erheben. So kann auch die psychische Belastung von Eltern und Geschwistern ein Teil der psychologischen Behandlung und Diagnostik am KidZ darstellen. Zudem sollten medizinische Parameter (Lungenfunktion, Gewicht und Infektionsstatus) in Zusammenhang mit dem psychischen Befinden betrachtet werden. Dokumentiert wird im interdisziplinären Berichtssystem EPIC. 

9. Psychologische Psychotherapie im Einzelsetting 

In der psychologischen Einzeltherapie werden verschiedene Ansätze zur Bewältigung Stress, Depressionen und Krankheitsängsten verwendet. Zudem werden Resilienz und Selbstmanagement gefördert und Schmerz- und Stressbewältigungstechniken wie Entspannungsverfahren und Achtsamkeit vermittelt. Psychoedukativ wird das bio-psycho-soziale Modell eingeführt, um die eigene Körperwahrnehmung und Emotionswahrnehmung zu stärken und Selbstfürsorge und Ressourcen zu aktivieren.  

In der Psychotherapie mit CF-Betroffenen kommen verschiedene therapeutische Methoden zum Einsatz, die individuell auf die Bedürfnisse der betroffenen Person abgestimmt sind. Zu den häufigsten Methoden gehören: 

• Kognitive Verhaltenstherapie (KVT): Diese Methode wird verwendet, um dysfunktionale Denkmuster zu erkennen und zu verändern und gesundheitsfördernde Verhaltensweisen aufzubauen 

• Psychodynamische Therapie: Hierbei werden unbewusste Konflikte und emotionale Blockaden aufgedeckt, die das Verhalten beeinflussen. Die Therapie hilft, emotionale Auslöser zu identifizieren und gesunde Ausdrucksformen für diese Emotionen zu finden. 

• Motivierende Gesprächsführung (MI): Diese Technik wird genutzt, um die intrinsische Motivation der betroffenen Person zur Veränderung zu fördern und die Patientin oder den Patienten in ihrer Bereitschaft zur Behandlung zu unterstützen. 

• Klärungsorientierte Psychotherapie: Diese Therapie zielt darauf ab, zusammen mit dem Patienten/der Patientin frühkindliche, meist unbewusste Konflikte, Beziehungsmuster und Erfahrungen zu „klären“ und zu verstehen, wie diese das aktuelle Verhalten und Empfinden beeinflussen und verbindet so kognitive, verhaltenstherapeutische Techniken mit tiefenpsychologischen Ansätzen. 

10. Eltern- und Familientherapie 

Ein zentrales Ziel der Eltern- und Familienpsychotherapie im Rahmen der CF-Behandlung am KidZ, ist die Förderung einer funktionalen und gesunden innerfamiliären Kommunikation und die Stärkung der Therapieadhärenz und Resilienz im gesamten Familiensystem. Gemeinsam mit den Familien soll die Akzeptanz der Erkrankung und der Umgang damit gestärkt werden.  

In der Familienpsychotherapie werden unterschiedliche methodische Ansätze genutzt, um die genannten Ziele zu erreichen. Dazu gehören: 

• Systemische Therapie: Hier wird die Familie als ein System betrachtet, in dem jedes Mitglied eine wichtige Rolle spielt. Der Fokus liegt auf den Wechselwirkungen und den Mustern innerhalb der Familie, die das Verhalten der betroffenen Person beeinflussen. Die therapeutische Arbeit zielt darauf ab, diese Muster zu erkennen und zu verändern, um das gesamte System zu stabilisieren. 
• Kommunikationstraining: Hierbei werden Techniken erlernt, die es den Familienmitgliedern ermöglichen, schwierige Gespräche in einer respektvollen und lösungsorientierten Weise zu führen. Ziel ist es, die Kommunikationsfähigkeiten der Familie zu stärken und so die Dynamik im Umgang mit der Erkrankung zu verbessern. 

11. Interdisziplinäre Zusammenarbeit am KidZ 

• Standardisierte Kommunikationswege (regelmässige Teilnahme an den monatlichen CF-Rapporten, u.a.) 

• Psychohygiene für das interdisziplinäre Team 

• Regelmässige Supervision für das Team bei Bedarf (Burnout-Prävention) 

• Supervision und Fallbesprechung im CF-Team bei schwierigen, komplexen oder emotional belastenden Fällen 

• Aufklärung und Enttabuisierung von psychischen Störungen und Symptomen 

• Schulungen des Personals zu psychischen Aspekten von CF 

• Vernetzung mit externen psychosozialen Einrichtungen und Selbsthilfeorganisationen 

12. Tätigkeitsbereiche der einzelnen Disziplinen 

Anhang

Emotionsbarometer und Patientenfragebögen (.PDF)