Urolithiasis

2/15/19 - •Abdomenleerbild als Diagnostikum entfällt, URo-MR in erster Linie vor Szintigraphie für die Funktionsprüfung

7/4/18 - 1. bei Anamnese: AB ergänzt = Risikofaktor wegen "Elimination" unter anderem von Oxalobacter formigenes 6. bei Prävention: präzisiert bei Harnsäuresteinen

Inhaltsverzeichnis

Autoren: T. J. Neuhaus / S. Shavit
Version: 06/2015, überarbeitet 06/18

Diagnostische Schritte (Tabelle 1)

Anamnese
  • Familie / Patient
  • Diäten, Medikamente, Antibiotika
  • Chronische Krankheit, Malabsorption, Kurzdarmsyndrom
  • Immobilisation, Adipositas, Frühgeburt
Klinische Befunde
  • Schmerzen, Hämaturie, Steinabgang, "Kiesabgang"
Steinlokalisation, anatomische Fehlbildungen
  • Ultraschall
  • CT ohne Kontrast ("Uro-CT"); Funktionsprüfung mit Uro-MR oder MAG-3-Szintigraphie
Urin
  • Sediment, spez. Gewicht; Urinkultur
  • Spoturin: pH, Ca, Harnsäure, Eiweiss, Kreatinin
  • angesäuerter Spoturin: Oxalat, Citrat, Kreatinin (10 ml Urin mit 0.2 ml 6 M HCl; Kinderspital Zürich)
  • Cystin und Purin Screening (Kinderspital Zürich)
  • nur nach Absprache: 24h Urin: Volumen, lithogene und steinhemmende Substanzen (inkl. Berechnung der Übersättigung/Saturation)
Blut
  • Natrium, Kalium, Chlor, Calcium, Phosphor, Magnesium, Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Eiweiss, ALP, BGA
  • Wenn Calcium erhöht: Parathormon / Vitamin D: 25-(OH) und 1,25 (OH)2
Steinanalyse
  • Röntgen-Diffraktion (Labor Chemie USZ)

Ursachen

  • Metabolisch: Hypercalciurie (z.B. idiopathisch, renal-tubuläre Azidose), Hyperoxalurie, Cystinurie (Tabellen 3 und 4)
  • Infektiös: meistens Struvit-Steine, verursacht durch Urease-bildende Keime, meistens Proteus species: Harnstoff (Urea) + H2O → NH4+ + OH-Mg-NH4-P (= Struvit); teilweise kombiniert infektiöse und primär metabolische Steine
  • Urinstase (z.B. Megaureter, Polymegacalicosis)

Mögliche Ursache gemäss Steinzusammensetzung (Tabelle 2)

Steinzusammensetzung Mögliche Ursache
Struvit (Mg-NH4-P), Carboxylapatit Infektion
Calcium-Oxalat:
Ca-Ox-Monohydrat: Whewellit
Ca-Ox-Dihydrat: Weddellit
Hypercalciurie, Hyperoxalurie, niedriges Citrat;
Ca-Ox-Monohydrat: Verdächtig auf primäre Hyperoxalurie
Ca-Hydrogen-phosphat renale tubuläre Azidose (RTA), Azetazolamid, Immobilisation
Cystin Cystinurie
Harnsäure Urin pH sauer (≤ 5.4); Hyperuricosurie
NH4 - Hydrogenurat Infektion oder endemisch
Hydroxyadenin APRT Mangel
Xanthin Xanthinurie, Allopurinol

Obere Normwerte für lithogene und steinhemmende Substanzen (Tabelle 3)

Parameter Urinausscheidung pro 24 h Quotient (pro Kreatinin)
Alter SI Einheiten
Calcium 0.1 mmol/kg (4 mg/kg) siehe Nierenfunktion: Tubulär
Oxalat 0.5 mmol (45 mg) pro 1.73 m2   mmol/mol
< 6 Monate 325
7-24 Monate 132
2-4.9 Jahre 100
5-14 Jahre 70
> 16 Jahre 40
Magnesium 0.1 mmol/kg (2.4 mg/kg)   mol/mol
1-3 Jahre 1.6
3-5 Jahre 1.3
5-10 Jahre 0.9
> 10 Jahre 0.7
Citrat (untere Grenze) > 0.8 mmol (> 1.4 g) pro 1.73 m2   mol/mol
< 5 Jahre > 0.12
> 5 Jahre > 0.08
Harnsäure 0.12 mmol/kg (20 mg/kg)   mol/mol
1-3 Jahre 1.2
3-5 Jahre 0.9
5-10 Jahre 0.6
> 10 Jahre 0.4
Cystin 250 µmol (60 mg) pro 1.73 m2   mmol/mol
0-1 Monat 40
1-6 Monate 25
> 6 Monate 18

Genetische Defekte bei Urolithiasis (Tabelle 4)

Erhöhte Ausscheidung Krankheit Defektes Enzym Gen Locus Vererbung
Oxalat  Primäre Hyperoxalurie 1 (PH 1) Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase 2q37.3 AR
Primäre Hyperoxalurie 2 (PH 2) Glyoxylat-Reductase / Hydroxypyruvat-Reductase 9p AR
Primäre Hyperoxalurie 3 4-Hydroxy-2-Oxoglutarate Aldolase (HOGA1) 10q24.2 AR
Calcium Hypercalciuric nephropathy with tubular proteinuria (Dent's disease) CLCN 5 (renal chloride channel) oder OCRL (Lowe) Xp11.22
Xq26.1
X
Cystin  Cystinurie Typ A rBAT (Gen: SLC3A1) 2p16.3 AR
Cystinurie Typ B rBAT (subunit) (Gen: SLC7A9) 19q13.1 AR
Harnsäure  Lesch-Nyhan Syndrom Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase Xq26-17.2 X
Glycogenose Typ 1 Glucose-6-Phosphatase 17q21 AR
2,8-Dihydroxyadenin Dihydroxyadeninurie Adenin-Phosphoribosyl-Transferase (APRT) 16q22.2-3 AR
Xanthin Xanthinurie Typ 1 Xanthin-Dehydrogenase 2p22-23 AR

Akute Therapie

  • Nierenkolik: Metamizol (Novalgin) i.v. über 24 h (oder p.o., rektal); zudem eventuell per os Nifedipin (z.B. Adalat; Ca-channel Blocker) oder Tamsulosin (z.B. Pradif; alpha-Blocker)
  • Akute Obstruktion: Sicherstellen, dass Niere funktioniert: Ultraschall (Urinjet); MAG-3-Szintigraphie
    • Wenn Funktion gut, dann → Hydrierung (2.5 l/ m2), Novalgin i.v. keine Bettruhe
    • Wenn Nierenfunktion eingeschränkt wegen Obstruktion, dann → Intervention: Lithotripsie (ESWL Urologie LUKS) oder Chirurgie (Nephrostomie, Stent etc); falls kleine (oder prävesikale) Steine: vorerst abwarten und beobachten.

Prävention

hängt von Diagnose / Ursache ab

  • Generell: viel trinken (> 2 l/Tag und 1.73 m2); Achtung: Compliance meist ungenügend, da Trinken ohne Durst extrem schwierig umzusetzen) und keine Diät
  • Hypercalciurie: keine Calcium-Einschränkung, sondern normale Calcium-Zufuhr; falls ausgeprägte Hypercalciurie: ev. Thiazid-Diuretika
  • Hyperoxalurie: Keine Oxalatbomben (s. Merkblatt Urolithiasis-Prophylaxe)
  • Primäre Hyperoxalurie: Kaliumcitrat (0.15 g/kg pro Tag), Pyridoxin 5 (initial) - 20 mg/kg pro Tag
  • Sekundäre Hyperoxalurie: Hohe Calcium-Zufuhr
  • Cystinurie: Cystin ist schlecht löslich bei pH < 7.0; somit Alkalinisierung mit K-Citrat mit Ziel-pH > 7 und spez. Gewicht < 1005; Thiole ev. kurzfristig, um Steine aufzulösen.
  • Harnsäuresteine: Alkalinisierung mit Ziel-pH > 7.0. Therapie nicht nur als Steinprophylaxe, sondern auch Steinauflösung möglich. Falls Überproduktion von Harnsäure, dann → Allopurinol.
  • Infektsteine: alles infizierte Material (Steine) muss entfernt werden; Infektionsprophylaxe

ESWL

  • Behandlung erfolgt stationär
  • Möglichst Sistieren von nicht-steroidalen Antirheumatika 2 Tage vor ESWL
  • Eintrittstatus
  • Labor siehe Tabelle 1
  • Tel. Benachrichtigung Oberarzt Urologie 97- 4535
  • Information, dass bei Kindern oft mehr als 1 ESWL nötig ist, und dass nach ESWL 1) Pigtail-Einlage oder percutane Nephrostomie nötig werden kann und 2) Risiko eines HWI besteht.
  • Dennoch keine Antibiotikaprophylaxe, ausser bei Infektsteinen. Bei positivem Urikult wenn möglich mind. 5 Tage vor ESWL vorbehandeln entsprechend Antibiogramm
  • Schmerzprophylaxe nach ESWL: Novalgin-Dauertropf iv
  • Ultraschall nach 24 Std. post ESWL oder jederzeit bei Auftreten von Schmerzen
  • Urin sieben und bei Steinabgang Steinanalyse
  • Hospitalisation mindestens bis zur Ultraschall-Untersuchung
  • Procedere nach ESWL

            • Urin sieben auch zu Hause
            • Klinische Kontrolle, Urinstatus und Ultraschall 1 und 4 Woche post ESWL
            • falls nach 4 Wochen sonographisch noch Steine dargestellt werden können: Indikation zur erneuten ESWL diskutieren
            • Steine in Bildern