Kawasaki-Syndrom

Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom

Autoren: Dr. med. Büttcher M (Kinderinfektiologie), Dr. med. Kuen HP (Kinderkardiologie), Prof. Dr. med. Neuhaus TJ (Kindernephrologie), Dr. med. Kaiser D (Kinderrheumatologie)
Version: 07/18

19.09.18 - IVIG-Laufgeschwindigkeit an Standard angepasst (NICHT 10-12h)

04.07.18 - Vorgehen inkomplettes Kawasaki-Syndrom eingefügt und andere Aktualisierungen

Inhaltsverzeichnis

Definition und Epidemiologie

  • Vaskulitis der kleinen und mittleren Arterien (v.a. der Koronarien). Kein Goldstandard Labor/Klinischer Test! Ursache unklar. Typischer Altersgipfel: 18-24 Monate
  • Kinder <3 Monate bzw. >5 Jahre: erhöhtes Risiko für Koronar Aneurysmen. Je jünger die Kinder, desto eher inkomplette Präsentation.
  • Inzidenz Europa/Nordamerika 8-17 pro 100'000 vs. Südostasien/Japan 138 pro 100'000 (whs. genetische Prädisposition).

Diagnose

Weitere mögliche Zeichen und Symptome

Neurologisch

Ausgeprägte Irritabilität

90% (eher bei jüngeren Kindern)

Aseptische Meningitis

40%

Dermatologisch

Perineales/Inguinales z.T. flächiges Exanthem

50-60%

Erythem und Induration einer BCG Narbe (Oberarm)

50%

Gastrointestinal

Hepatitis

50%

Diarrhoe

25-50%

Gallenblasen Hydrops

10%

Urogenital

Urethritis (sterile Leukozyturie)

50-90%

Okulär

Photophobie, anteriore Uveitis

50-75%

Kardiovaskulär

Myocarditis

50%

Pericarditis

25%

Koronar Aneurysmen

25% (unbehandelt); 4% (behandelt)

Muskuloskelettal

Arthralgien/Arthritis

30-40%