Kawasaki-Syndrom

Mukokutanes Lymphknoten-Syndrom, Mucocutaneous lymph node syndrome

Autorenschaft: Dr. med. D. Kaiser, PD KD Dr. med. M. Büttcher, Dr. med. P. Kuen, Prof. Dr. med. Johannes Roth, Prof. Dr. med. Nicole Ritz
Version: 08/2025 (ersetzt 07/2018)

Krankheitsbild

• Akute systemische Vaskulitis der mittleren Arterien (v.a. Koronararterien), meist bei Kindern < 5 Jahren.

• Kinder < 6 Monate haben ein erhöhtes Risiko für Koronaraneurysmen.

• Je jünger die Kinder, desto eher zeigen sich inkomplette Präsentationen.

• Bei Säuglingen können alle klassischen Symptome fehlen.

• Die Diagnose basiert auf den etablierten klinischen Kriterien.

• Besonders schwere Verläufe werden als Kawasaki-Schock-Syndrom (vasodilatativer Schock mit/ohne Myokarddysfunktion) beschrieben oder können sich als Makrophagenaktivierungssyndrom manifestieren.

• Residuelle Veränderungen der Koronararterien sind entscheidend für die Langzeitprognose.

• Erneute Episoden eines Kawasaki-Syndrom sind möglich.

Diagnost

Komplettes Kawasaki-Syndrom: Fieber ≥ 4 Tage und mind. 4 der folgenden Kriterien im Verlauf der Erkrankung auftretend.

Weitere mögliche Zeichen und Symptome

• Neurologisch   
  • Ausgeprägte Irritabilität, aseptische Meningitis
• Dermatologisch          
  • Perineales/inguinales Exanthem
  • Erythem und Induration einer BCG Narbe
• Gastrointestinal                                 
  • Hepatitis, Diarrhoe, Gallenblasenhydrops
• Urogenital                                                     
  • Urethritis (sterile Leukozyturie)
• Okulär                                                           
  • Photophobie, anteriore Uveitis
• Kardiovaskulär                                  
  • Myokarditis, Perikarditis
• Muskuloskelettal                               
  • Arthralgien/Arthritis

Untersuchungen

Labor: Hämatogramm II, CRP, BSG, ALAT, γ-GT, Bilirubin tot, Albumin, Ferritin, Blutgasanalyse, Elektrolyte, Blutkulturen, Serothek (Reserveserum) IMMER vor IVIG-Gabe,

Urin: Status mit Sediment (Urinstix nicht ausreichend), Urin Kultur

Echo, EKG innert 24h

• Kleines Aneurysma Z-Score >2,5 bis < 5
• Mittleres Aneurysma Z-Score > 5 bis < 10, absolut < 8 mm
• Großes Aneurysma/Giant Aneurysma Z-Score >10 oder absolut > 8 mm

Weitere Laboruntersuchungen

 im Rahmen Aus- oder Einschluss von Differentialdiagnosen

Evaluation bei Verdacht auf inkomplettes Kawasaki Syndrom

Differentialdiagnosen

Virale Infektionen

• z.B. Masern, Adenovirus, Enterovirus, EBV, Parvo B19, HHV-6

Bakterielle Infektionen

• Scharlach, Lymphadenitis colli mit Staphylokokken oder Streptokokken

Systemische Erkrankungen

• Systemische juvenile idiopathische Arthritis (M. Still), Makrophagenaktivierungssyndrom, andere autoinflammatorische Erkrankungen, Stevens-Johnson Syndrom

Pitfalls

Erwäge eine Kawasaki-Syndrom bei:

•     Säuglingen < 6 Monaten mit anhaltendem Fieber über 7d (→ Herzecho)

•     Säugling mit prolongiertem Fieber und unklarer aseptischer Meningitis

•     Kindern mit prolongiertem Fieber und eines der folgenden Zeichen

-     Ungeklärter oder Kultur-negativer Schock

-     Zervikale Lymphadenopathie ohne Ansprechen auf Antibiotika

-     Retro/parapharyngealer Phlegmone ohne Ansprechen auf Antibiotika

Therapie

Das Ziel der Behandlung ist, die Entzündung zu reduzieren und damit die Schädigung der Koronararterien (Koronarerweiterungen und Aneurysma) sowie Thrombosen zu vermeiden. Eine Behandlung mit Immunglobulinen soll sobald als möglich bei Diagnosestellung erfolgen. Bei unklaren Fällen ist ein Konsil mit Rheumatologie und Infektiologie zu empfehlen. Patienten mit verzögerter Diagnosestellung (nach 10 Tagen) sollten nicht prinzipiell von einer Immunglobulin-Therapie ausgeschlossen werden, wenn persistierende Entzündungszeichen vorliegen. Bei Patienten ohne Fieber, normalem Echokardiogramm und normalisierten Entzündungszeichen sollen keine Immunglobuline gegeben werden.

ASS

Alle Patienten erhalten low dose Aspirin 3-5 mg/kg/d in 1 Dosis zur Tc-Aggregationshemmung.

Falls das Echo nach 6 Wochen normale Koronararterien zeigt, wird ASS gestoppt.

Immunglobuline IVIG (Privigen®)

Intravenöse Immunglobuline: Dosis 2 g/kg KG, siehe Verordnungsblatt Privigen für alle Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose eines kompletten oder inkompletten Kawasaki-Syndroms.

Cortikosteroide

Patienten mit erhöhtem Risiko für die Entwicklung eines Koronaraneurysma

• Alter <12 Monate
• Initial vergrößerte Koronararterien (Z-score > 2.5)

oder schwerer KD mit

• Makrophagenaktivierungssyndrom
• Schock

erhalten additiv zu ASS und IVIG nach Rücksprache mit Spezialisten (Rheumatologie, Infektiologie oder Kardiologie) Prednison:

Methylprednisolon (SoluMedrol) iv 30mg/kg/d oder Prednisolon oral 2 mg/kg/d (max 60 mg/day) in 2 Dosen mind. 5 Tage, danach alle 5 Tage halbierend ausschleichen.      

Therapieresistenz

Etwa 10 – 15% der Kinder mit KD bleiben febril 36 h nach IVIG-Gabe oder werden erneut febril (>38.0°) nach 1-2 Tagen. Diese Kinder haben ein hohes Risiko für Koronaraneurysmen und erhalten Methylprednisolon (SoluMedrol) iv 30mg/kg/d oder Prednison oral 2 mg/kg/d (max 60 mg/d) in 2 Dosen mind. 5 Tage nach Rücksprache mit der Rheumatologie.

Bei weiterhin fehlendem Ansprechen auf IVIG und Prednison

kann nach Rücksprache mit der Rheumatologie eine Therapie mit Infliximab 10mg/kg iv erwogen werden.                                                                            

Weiteres Procedere

• Entlassungskriterien: afebril, CRP sinkend, Echokardiographie durchgeführt
• Bei unauffälligen Koronararterien: Kontrollechokardiographie nach 2 und 8 Wochen (vor Absetzender ASS)
• Bei pathologischen Koronararterien: Kontrollechokardiographie individuell nach Rücksprache mit Kardiologen festlegen
• Lebendimpfungen (z.B. MMR/VZV) erst 11 Monate nach IVIG Gabe
• Bei Langzeit ASS Therapie: VZV Impfung (2x) und jährliche Influenza Impfung (Kind und Familie) empfehlen

Referenzen

• Jone PN, Tremoulet A, Choueiter N, Dominguez SR, Harahsheh AS, Mitani Y, Zimmerman M, Lin MT, Friedman KG; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Lifelong Congenital Heart Disease and Heart Health in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; and Council on Clinical Cardiology. Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2024 Dec 3;150(23):e481-e500. doi: 10.1161/CIR.0000000000001295.
• McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, Baker AL, Jackson MA, Takahashi M, Shah PB, Kobayashi T, Wu MH, Saji TT, Pahl E; American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee of the Council on Cardiovascular Disease in the Young; Council on Cardiovascular and Stroke Nursing; Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia; and Council on Epidemiology and Prevention. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement for Health Professionals From the American Heart Association. Circulation. 2017 Apr 25;135(17):e927-e999. doi: 10.1161/CIR.0000000000000484.
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• Burns JC, Roberts SC, Tremoulet AH, He F, Printz BF, Ashouri N, Jain SS, Michalik DE, Sharma K, Truong DT, Wood JB, Kim KK, Jain S; KIDCARE Multicenter Study Group. Infliximab versus second intravenous immunoglobulin for treatment of resistant Kawasaki disease in the USA (KIDCARE): a randomised, multicentre comparative effectiveness trial. Lancet Child Adolesc Health. 2021 Dec;5(12):852-861. doi: 10.1016/S2352-4642(21)00270-4.