Vorgehen bei isolierter peripherer Facialisparese im Kindesalter

Inhaltsverzeichnis

Autoren: Dr. med. Thomas Schmitt-Mechelke, Dr. med. Florian Bauder
Version: 06/09, Rev: 06/15

Allgemeines

Inzidenz

  • 5-20/100'000 Kinder/Jahr

Aetiologie

  • 50-70% idiopathisch (Bell’s palsy)

  • 30-90% Neuroborreliose (saisonales Auftreten, besonders Sommer-/Herbstmonate) je nach Gegend und Studie sehr unterschiedliche Häufigkeit

  • 10-20% viral (VZV, HSV, EBV, CMV, Enteroviren, Mumps u.a.)

  • selten otogen, traumatisch, Guillain-Barré-Syndrom, leukämische Meningeosis, arterielle Hypertonie, Tumoren (intrakraniell, Knochen-, Parotistumoren), Sarkoidose, Melkersson-Rosenthal-Syndrom (Trias: Facialisparese, Lippenschwellung, Lingua plicata)

Wichtige Punkte der Anamnese

  • Saison: Neuroborreliose wahrscheinlich (Sommer/Herbstmonate) oder unwahrscheinlich (Wintermonate)?
  • Zecken-Exposition (Aufenthalt in Wiesen und Wald)?
  • Zeckenstich?
  • Erythema migrans?
  • Vorausgehende Infekte?
  • Otitis media?
  • Erstmaliges Auftreten?
  • Beginn der Symptomatik?

Wichtige Punkte der klinischen Untersuchung

  • Wirklich periphere/nukleäre Fazialisparese (Stirnast mitbetroffen) vs. zentrale/supranukleäre Fazialisparese (Stirnast ausgespart)?

  • Grading der Fazialisparese nach House-Brackmann (siehe unten)

  • Meningitische Zeichen (Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit)?

  • Ausschluss anderer Hirnnerven-Ausfälle, insbesondere Bulbusabduktion (Abdusensparese?), Sensibilitätsstörung im Gesicht (Trigeminusdysfunktion?)

  • Hörminderung oder Geschmacksstörung?

  • BD messen - Ausschluss arterielle Hypertonie

  • übrige körperliche Untersuchung inkl. ORL-Status

House-Brackman Facial Nerve Grading System

Grad     Befund in Ruhe Befund bei Aktivität    
        Stirn Lidschluss Mund
I Normal normal normal normal normal normal
II Leichte Parese Schwäche/Synkinesie
nur bei genauer Beobachtung erkennbar
normal reduziert fast normal gering
III Mässige Parese offensichtliche Seitendifferenz, Synkinesie, Kontraktur normal noch vorhanden vollständig gering reduziert
IV Mässig starke Parese Maximale Asymmetrie normal keine inkomplett Asymmetrie
V Starke Parese noch geringe Restbewegung erkennbar Asymmetrie keine inkomplett Asymmetrie
VI Paralyse keine Restbewegung Tonusverlust keine keine keine

Zusatzuntersuchungen

Falls Neuroborreliose in Betracht kommt:

  • Monate April bis Dezember
  • Zecken-Exposition, Zeckenstich bzw. Erythema migrans
  • Meningitische Zeichen

Lumbalpunktion, Borrelien-Serologie im Blut und gleichzeitig im Liquor, Blutbild diff. und CRP und Reserve-Serum, im Liquor zusätzlich Zellzahl mit Differenzierung, Eiweiss, Glucose, Lactat, Reserve

NB: Die Borrelien-Serologie im Blut eignet sich nicht gut als Such- oder Ausschlusstest, da sie häufig unspezifisch erhöht ist oder aber in der Frühphase einer Neuroborreliose noch negativ sein kann. Die gleichzeitige Borrelien-Serologie im Blut und Liquor mit Nachweis eines Gradienten bzw. einer intrathekalen Antikörper-Produktion ist der spezifischste diagnostische Test für eine Neuroborreliose. PCR im Serum oder Liquor hat bei der Frage nach Neuroborreliose keinen Stellenwert.

Therapie

Allgemeines: die antibiotische Therapie bei Neuroborreliose dient in erster Linie der Verhinderung von Spätkomplikationen der Borreliose. Die Fazialisparese heilt auch bei Neuroborreliose in der Regel ohne antibiotische Therapie ab!

Aciclovir oder andere Virostatika sind bei immunkompetenten Patienten in der Regel nicht indiziert.

Bei nachgewiesener Neuroborreliose (lympho-/monozytäre Pleozytose in Liquor und/oder pos. Serologie)

  • Ceftriaxon 80 mg/kg (max. 2 g) i.v. 24-stdl. für 14 Tage (via Kispex oder Kinderarzt organisieren)
  • Alternative bei Kindern > 8 Jahren: Doxycyclin 1-2 mg/kg (max. 200 mg) p.o. 12-stdl. für 4 Wochen

Falls keine Anhaltspunkte für Neuroborreliose und wenn Fazialisparese < 5 Tage besteht:

  • Prednisolon p.o. (z.B. Spiricort®) 1-2 mg/kg (max. 50 mg) p.o. 24-stdl. morgens für 7 Tage

Bei fraglicher  Neuroborreliose (keine Pleozytose, Serologie fraglich)

  • Zuwarten mit antibiotischer Therapie, wenn Fazialisparese < 5 Tage besteht Therapie mit Prednisolon p.o. (z.B. Spiricort®) 1-2 mg/kg (max. 50 mg) p.o. 24-stdl. morgens für 7 Tage und Wiederholung der Borrelien-Serologie im Blut nach 4-6 Wochen

Immer Augenschutz mit:

  • Am Tag: Ersatz Tränenflüssigkeit (z.B. Viscotears®, Lacrinorm® o.a.) stündlich
  • In der Nacht: Uhrglasverband (Rp.!) mit Vitamin A-Salbe (Vitamin A Blache®)

Im Zweifelsfall oder bei zusätzlichen neurologischen Ausfällen: neurologisches Konsilium

Prognose und Nachkontrollen

  • Bei ca. 90% vollständige Erholung, erste klare klinische Besserung erst nach 10 Tagen bis 3 Wochen zu erwarten
  • Günstige Prognose falls nach 3 Wochen klinische Besserung
  • Reevaluation in neuropädiatrischer Sprechstunde falls nach 3 Monaten keine Erholung
  • Falls idiopathische Fazialisparese i.d.R. Nachkontrolle beim Kinderarzt
  • Falls fragliche oder sichere Neuroborreliose: Nachkontrolle nach 4 Wochen in der neuropädiatrischen Sprechstunde oder in der Tagesklinik

Quellen

  1. Evison J, Aebi C, P. Francioli P, et al. Abklärung und Therapie der Lyme-Borreliose bei Erwachsenen und Kindern, Empfehlungen der Schweizerischen Gesellschaft für Infektiologie: Teil 1: Epidemiologie und Diagnostik. Schweiz Ärztezeitung 2005;86:2332-2338 (PDF)
  2. Evison J, Aebi C, P. Francioli P, et al. Abklärung und Therapie der Lyme-Borreliose bei Erwachsenen und Kindern, Empfehlungen der Schweizerischen Gesellschaft für Infektiologie:Teil 2: Klinik und Therapie Schweiz Ärztezeitung 2005;86:2375-22384 (PDF)
  3. Evison J, Aebi C, P. Francioli P, et al. Abklärung und Therapie der Lyme-Borreliose bei Erwachsenen und Kindern, Empfehlungen der Schweizerischen Gesellschaft für Infektiologie:Teil 3: Prävention, Schwangerschaft, Immundefizienz, Post-Lyme-Syndrom. Schweiz Ärztezeitung 2005;86:2422-2428 (PDF)
  4. Skogman BH, Croner S, Odkvist L. Acute facial palsy in children - a 2-year follow-up study with focus on Lyme neuroborreliosis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003;67:597-602 (Abstract)
  5. Skogman BH, Croner S, Nordwall M, Eknefelt M, Ernerudh J, Forsberg P. Lyme neuroborreliosis in children. Pediatr Infect Dis J 2008;27:1089-1094 (Abstract)
  6. Skogman BH, Glimåker K, Nordwall M, Vrethem M, Ödkvist L, Forsberg P. Long-term clinical outcome after Lyme neuroborreliosis in childhood. Pediatrics 2012;130:262-269 (Abstract)
  7. Niemann G, Köksal MA, Oberle A, Michaelis R. Facial palsy and Lyme borreliosis: long term follow-up of children with antibiotically untreated ‚idiopathic’ facial palsy. Klin Pädiatr 1997;209:95-99 (Abstract)
  8. Gronseth GS, Paduga R; American Academy of Neurology. Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2012;79:2209-2213 (Abstract) (Full Text)
  9. Drack FD, Weissert M. Outcome of peripheral facial palsy in children - a catamnestic study. Eur J Paediatr Neurol 2013;17:185-191 (Abstract)